Bicuspidie aortique

La valve aortique bicuspide est une malformation congénitale où la valve aortique ne possède que deux feuillets au lieu de trois. Cette anomalie, présente dès la naissance, est souvent asymptomatique pendant l'enfance et découverte fortuitement à l'âge adulte lors d'un examen cardiologique de routine. La valve bicuspide fonctionne généralement normalement au début, mais elle est plus susceptible de s'user prématurément et de développer des complications.

Deux complications principales peuvent survenir avec une bicuspidie aortique : le rétrécissement aortique (sténose) qui survient plus précocement qu'avec une valve normale (vers 50-60 ans au lieu de 70-80 ans), et la dilatation de l'aorte ascendante qui concerne environ 50% des patients. Cette dilatation peut nécessiter une surveillance rapprochée et parfois une intervention chirurgicale préventive pour éviter une dissection aortique.

Le suivi repose sur des échographies cardiaques régulières (annuelles ou bisannuelles selon le degré de sténose et la taille de l'aorte). L'IRM cardiaque ou le scanner peuvent être nécessaires pour mesurer précisément l'aorte. Les seuils de surveillance sont : aorte > 45 mm en cas de facteurs de risque familiaux, > 50 mm en général. Au-delà de ces seuils, une chirurgie préventive peut être envisagée.

La bicuspidie aortique étant familiale dans environ 10% des cas, une échographie cardiaque est recommandée chez tous les apparentés au premier degré (parents, frères, sœurs, enfants). Ce dépistage permet d'identifier d'autres cas familiaux et de mettre en place un suivi approprié le cas échéant.

Pour une bicuspidie sans dilatation aortique significative et sans sténose sévère, l'activité physique est encouragée et bénéfique. En revanche, en cas d'aorte dilatée > 45-50 mm, il faut éviter les sports de compétition ou de haute intensité, particulièrement les sports statiques (haltérophilie, rugby) qui augmentent brusquement la pression artérielle. Chaque cas doit être individualisé par le cardiologue.

Le traitement dépend du degré de sténose et de la taille de l'aorte. En cas de rétrécissement aortique sévère, un remplacement valvulaire (chirurgical ou par TAVI) peut être nécessaire. Si l'aorte est très dilatée, une chirurgie préventive de remplacement de l'aorte ascendante peut être proposée. Aucune antibioprophylaxie n'est nécessaire pour une bicuspidie isolée, sauf en cas de chirurgie antérieure.