Tumeurs cérébrales : diagnostic, traitement et suivi

La classification OMS 2021 distingue :

• Gliomes diffus de l'adulte :
  • Glioblastome IDH-wildtype (grade 4) : le plus fréquent et le plus agressif. Médiane de survie 15-18 mois avec traitement (protocole de Stupp)
  • Astrocytome IDH-muté (grades 2-4) : meilleur pronostic, médiane de survie 5-15 ans selon le grade
  • Oligodendrogliome IDH-muté, codélété 1p/19q (grades 2-3) : sensible à la chimiothérapie, médiane de survie 10-20 ans
• Méningiomes (grade 1-3) : tumeurs des méninges, le plus souvent bénignes (grade 1 = 80%). Guérison par chirurgie dans la majorité des cas
• Schwannomes (neurinomes) : tumeurs bénignes des nerfs crâniens. Le plus fréquent : schwannome vestibulaire (nerf VIII) provoquant surdité et acouphènes
• Métastases cérébrales : issues de cancers du poumon, du sein, du mélanome, du rein. Traitées par radiochirurgie stéréotaxique, chirurgie ou radiothérapie

La chirurgie éveillée (awake surgery) est une technique développée notamment en France par le Pr Hugues Duffau (CHU Montpellier) :

• Principe : le patient est réveillé pendant l'intervention. Pendant que le chirurgien retire la tumeur, le patient effectue des tests en temps réel (parler, bouger les membres, reconnaître des images) pour vérifier que les zones fonctionnelles sont préservées
• Cartographie cérébrale : stimulation électrique directe du cortex pour identifier les zones éloquentes (langage, motricité) avant de les contourner
• Résultats : permet une résection plus étendue (meilleur pronostic) avec moins de séquelles neurologiques. Taux de déficit permanent < 2% dans les centres experts
• Indications : gliomes situés près ou dans les zones fonctionnelles (aires du langage, cortex moteur). Particulièrement utile pour les gliomes de bas grade (grade 2) où l'étendue de la résection détermine la survie

Le traitement standard du glioblastome depuis 2005 :

• Chirurgie : résection la plus complète possible (guidée par fluorescence au 5-ALA et neuronavigation)
• Radiochimiothérapie concomitante : radiothérapie (60 Gy en 30 fractions sur 6 semaines) + témozolomide oral quotidien
• Chimiothérapie adjuvante : témozolomide 5 jours/28 pendant 6-12 cycles

Marqueur pronostique clé : la méthylation du promoteur MGMT (présente chez 40% des glioblastomes) prédit une meilleure réponse au témozolomide et un meilleur pronostic (médiane de survie 21 vs 14 mois).

Nouveautés 2024 :

• Champs de traitement par tumeur (TTFields / Optune®) : dispositif portable qui génère des champs électriques alternants perturbant la division cellulaire. Ajouté au protocole de Stupp, augmente la médiane de survie de 5 mois
• Essais d'immunothérapie : vaccins peptidiques personnalisés, inhibiteurs de checkpoint en post-rechute. Résultats prometteurs dans certaines sous-populations moléculaires

Le suivi après traitement d'une tumeur cérébrale est rigoureux :

• IRM de contrôle : tous les 3-4 mois pendant 2-3 ans, puis tous les 6 mois. Critères RANO pour évaluer la réponse au traitement et détecter les récidives
• Rééducation neurologique : kinésithérapie (si déficit moteur), orthophonie (troubles du langage), neuropsychologie (troubles cognitifs), ergothérapie
• Gestion de l'épilepsie : 30-50% des patients avec gliome développent une épilepsie nécessitant un traitement antiépileptique (lévétiracétam en 1re intention)
• Soutien psychologique : l'annonce d'une tumeur cérébrale est un choc. L'accompagnement psychologique, les groupes de parole (ARTC — Association pour la Recherche sur les Tumeurs Cérébrales) et l'aide sociale (ALD 30) sont essentiels